Gulsotssymptomer

Gulsot er ikke en sygdom, men et symptom på sygdomme i leveren, galdekanalen eller humant blod, som er kendetegnet ved farvning af huden, øjenhinden og slimhinderne i gult. Hvordan man behandler folkemedicin mod gulsot, se her.

Der er tre typer gulsot: mekanisk (med blokering af galdekanalerne), hæmolytisk (med øget forfald af røde blodlegemer i blodet) eller lever (vises med hepatitis eller kronisk alkoholisme).

Symptomer

Sclera og hud bliver gul. Urinen får en mørkebrun farve, den kan også ligne te eller øl i farve. Hvid, bleg umalet, som en hundes afføring. Feber, kulderystelser. Smerter i øverste højre mave. Tab af appetit og / eller vægt. Læs mere om symptomerne på hepatitis her..

Oftest observeres med en stigning i blodindholdet i bilirubinpigmentet.

Differential diagnose

Undersøgelsen udføres normalt til differentiel diagnose af gulsot. Ved parenchymal gulsot forekommer ødelæggelse af leverceller, udskillelse af direkte bilirubin i galdekapillærerne forringes, og det trænger direkte ind i blodet, hvor indholdet øges markant. Derudover mindskes levercellers evne til at syntetisere bilirubin glucuronider; som et resultat stiger mængden af ​​indirekte bilirubin i blodet også.

Ved obstruktiv gulsot nedsættes galdesekretion, hvilket fører til en kraftig stigning i indholdet af direkte bilirubin i blodet. Koncentrationen af ​​indirekte bilirubin stiger lidt i blodet.

Med hæmolytisk gulsot ændrer indholdet af direkte bilirubin i blodet ikke.
Indholdet af indirekte bilirubin øges med hæmolytisk anæmi, pernicious anæmi, med gulsot hos nyfødte, Gilbert syndrom, Krigler-Nayyar, Rotor. En stigning i koncentrationen af ​​indirekte bilirubin under hæmolytisk anæmi skyldes dens intense dannelse på grund af hæmolyse af røde blodlegemer, og leveren er ikke i stand til at danne en så stor mængde bilirubin-glucuronider. I disse syndromer er konjugering af indirekte bilirubin med glucuronsyre nedsat.
Referenceværdier for koncentrationen af ​​det totale bilirubin i blodserum mindre end 0,2-1,0 mg / dl (mindre end 3,4-17,1 μmol / l).

En stigning i serumbilirubin-koncentration over 17,1 μmol / L kaldes hyperbilirubinæmi. Denne tilstand kan skyldes dannelse af bilirubin i mængder, der overskrider en normal leveres evne til at udskille det; leverskade, der krænker udskillelsen af ​​bilirubin i normale mængder såvel som på grund af blokering af galdekanalerne, hvilket forhindrer udskillelsen af ​​bilirubin. I alle disse tilfælde akkumuleres bilirubin i blodet, og når de når visse koncentrationer, diffunderer det ind i vævet og farver dem gult. Denne tilstand kaldes gulsot. Der er milde former for gulsot (en koncentration af bilirubin i blodet op til 86 μmol / L), moderat (87-159 μmol / L) og svær (over 160 μmol / L).

Afhængig af hvilken type bilirubin der findes i blodserumet - ukonjugeret (indirekte) eller konjugeret (direkte) - klassificeres hyperbilirubinæmi som henholdsvis posthepatitis (ikke-konjugeret) og regurgitation (konjugeret). I klinisk praksis er den mest udbredte opdelingen af ​​gulsot i hæmolytisk, parenchymal og obstruktiv. Hemolytisk og parenkymal gulsot - ukonjugeret og obstruktiv - konjugeret hyperbilirubinæmi. I nogle tilfælde kan gulsot blandes ved patogenese. Så med en langvarig krænkelse af udstrømningen af ​​galden (obstruktiv gulsot) som et resultat af en sekundær læsion af leverparenchymen, kan udskillelsen af ​​direkte bilirubin i galdekapillærerne forringes, og det kommer direkte ind i blodet; derudover formindskes levercellernes evne til at syntetisere bilirubin-glucuronider, hvilket resulterer i, at mængden af ​​indirekte bilirubin også øges.

Årsager til øget bilirubin i blodet

  • Forøget hemolyse af røde blodlegemer.
  • Skader på leverparenchymen med en krænkelse af dets ekskretoriske funktion af bilirubin.
  • Krænkelse af udstrømningen af ​​galden fra galdekanalen ind i tarmen.
  • Krænkelse af aktiviteten af ​​enzymforbindelsen, der sikrer biosyntesen af ​​bilirubin-glucuronider.
  • Krænkelse af leverudskillelse af konjugeret (direkte) bilirubin i galden.

En stigning i hæmolyseintensitet observeres med hæmolytisk anæmi. Hemolyse kan også forbedres med vitamin B12-mangel på anæmi, malaria, massiv blødning i vævet, lungeinfarkt med knusningssyndrom (ukonjugeret hyperbilirubinæmi). Som et resultat af forbedret hæmolyse forekommer den intensive dannelse af frit bilirubin fra Hb i reticuloendotheliale celler. På samme tid er leveren ikke i stand til at danne en så stor mængde bilirubin-glucuronider, hvilket fører til ophobning af frit bilirubin (indirekte) i blodet og vævene. Selv med betydelig hæmolyse er ukonjugeret hyperbilirubinæmi imidlertid sædvanligvis ubetydelig (mindre end 68,4 μmol / L) på grund af leverens store evne til at konjugere bilirubin. Ud over at øge koncentrationen af ​​total bilirubin med hæmolytisk gulsot, detekteres en øget udskillelse af urobilinogen med urin og fæces, da det dannes i tarmen i store mængder.

Den mest almindelige form for ukonjugeret hyperbilirubinæmi er fysiologisk gulsot hos nyfødte. Årsager til denne gulsot inkluderer accelereret erythrocyt-hemolyse og umodenhed af hepatisk absorptionssystem, konjugering (nedsat aktivitet af uridindiphosphat-glucuronyltransferase) og bilirubinsekretion. På grund af det faktum, at bilirubin, der ophobes i blodet, er i en ukonjugeret (fri) tilstand, når dens koncentration i blodet overstiger niveauet af albuminmætning (34,2-42,75 μmol / L), er det i stand til at overvinde blod-hjerne-barrieren. Dette kan føre til hyperbilirubinemisk encephalopati. Den første dag efter fødslen øges koncentrationen af ​​bilirubin ofte til 135 μmol / L; hos premature børn kan den nå en værdi på 262 μmol / L. For at behandle sådan gulsot er det effektivt at stimulere konjugeringssystemet for bilirubin med phenobarbital.

Ukonjugeret hyperbilirubinæmi inkluderer gulsot forårsaget af medikamenter, der forbedrer nedbrydningen (hæmolyse) af røde blodlegemer, for eksempel acetylsalicylsyre, tetracyclin osv., Samt metaboliseres med deltagelse af uridindiphosphatglukuronyltransferase.

Ved parenkymal gulsot forekommer hepatocytødelæggelse, udskillelsen af ​​direkte (konjugeret) bilirubin i galdekapillærerne forringes, og den trækker direkte ind i blodet, hvor indholdet øges markant. Derudover falder levercellernes evne til at syntetisere bilirubin-glucuronider, hvilket resulterer i, at mængden af ​​indirekte bilirubin også øges. En stigning i koncentrationen af ​​direkte bilirubin i blodet fører til dets udseende i urinen på grund af filtrering gennem membranen i den renale glomeruli. Indirekte bilirubin, på trods af en stigning i blodkoncentration, kommer ikke ind i urinen. Nederlaget af hepatocytter ledsages af en krænkelse af deres evne til at ødelægge mesobilinogen (urobilinogen) absorberet fra tyndtarmen inden di- og tripyrrol..

En stigning i indholdet af urobilinogen i urinen kan observeres selv i den isteriske periode. Midt i viral hepatitis er et fald og endda forsvinden af ​​urobilinogen i urinen mulig. Dette skyldes, at stigende overbelastning af galden i levercellerne fører til et fald i frigivelsen af ​​bilirubin og følgelig til et fald i dannelsen af ​​urobilinogen i galdekanalen. Senere, når levercellernes funktion begynder at komme sig, udskilles galden i store mængder, og urobilinogen vises igen i store mængder, som i denne situation betragtes som et gunstigt prognostisk tegn. Sterkobilinogen trænger ind i den store cirkel af blodcirkulation og udskilles af nyrerne med urin i form af urobilin.

De vigtigste årsager til parenchymal gulsot inkluderer akut og kronisk hepatitis, skrumplever, toksiske stoffer (kloroform, carbontetrachlorid, paracetamol), en massiv spredning af kræft i leveren, alveolær echinococcus og flere leverabcesser.

Ved viral hepatitis korrelerer graden af ​​bilirubinæmi til en vis grad med sygdommens sværhedsgrad. Så med hepatitis B, med en mild form af sygdommen, overstiger bilirubinindholdet ikke 90 μmol / L (5 mg%), med moderat er det i området 90-170 μmol / L (510 mg%), med svær det overstiger 170 μmol / L (over 10 mg%). Med udviklingen af ​​leverkoma kan bilirubin stige til 300 μmol / l eller mere. Det skal huskes, at graden af ​​stigning i bilirubin i blodet ikke altid afhænger af sværhedsgraden af ​​den patologiske proces, men kan skyldes tempoet i udviklingen af ​​viral hepatitis og leversvigt.

Ukonjugerede typer hyperbilirubinæmi inkluderer et antal sjældne syndromer.

  • Krigler-Nayaratip I-syndrom (medfødt ikke-hæmolytisk gulsot) er forbundet med nedsat konjugering af bilirubin. Syndromet er baseret på en arvelig mangel på enzymet uridindiphosphatglucuronyltransferase. I undersøgelsen af ​​blodserum detekteres en høj koncentration af total bilirubin (over 42,75 μmol / l) på grund af indirekte (gratis). Sygdommen ender normalt dødeligt i de første 15 måneder, kun i meget sjældne tilfælde kan den manifestere sig i ungdomsårene. Phenobarbital indgivelse er ineffektiv, og plasmaferese giver kun en midlertidig virkning. Med fototerapi kan koncentrationen af ​​bilirubin i blodserumet reduceres med næsten 50%. Den vigtigste behandlingsmetode er levertransplantation, som skal udføres i en ung alder, især hvis fototerapi ikke er mulig. Efter en organtransplantation normaliseres bilirubinmetabolismen, hyperbilirubinæmi forsvinder, prognosen forbedres.
  • Krigler-Nayyar type II-syndrom er en sjælden arvelig sygdom forårsaget af en mindre alvorlig defekt i bilirubin-konjugeringssystemet. Det er kendetegnet ved et mere godartet forløb sammenlignet med type I. Koncentrationen af ​​bilirubin i blodserumet overstiger ikke 42,75 μmol / l, alt akkumulerende bilirubin er indirekte. Det er muligt at differentiere typer I og II af Krigler-Nayyar syndrom ved at evaluere effektiviteten af ​​phenobarbitalbehandling ved at bestemme bilirubinfraktionerne i blodserum og indholdet af galdepigmenter i galden. I type II (i modsætning til type I) falder koncentrationerne af total og ukonjugeret bilirubin i blodserum, og indholdet af mono- og diglucuronider i galden stiger. Det skal bemærkes, at Krigler-Nayyar type II-syndrom ikke altid forløber godartet, og i nogle tilfælde kan koncentrationen af ​​total bilirubin i blodserum være højere end 450 μmol / l, hvilket kræver fototerapi i kombination med udnævnelsen af ​​phenobarbital.
  • Gilbert's sygdom er en sygdom forårsaget af et fald i absorptionen af ​​bilirubin af hepatocytter. Hos sådanne patienter reduceres aktiviteten af ​​uridindiphosphatglucuronyltransferaser. Gilberts sygdom manifesteres ved en periodisk stigning i blodkoncentration af total bilirubin, sjældent overstiger 50 μmol / l (17-85 μmol / l); disse stigninger er ofte forbundet med fysisk og følelsesmæssig stress og forskellige sygdomme. Der er dog ingen ændringer i andre indikatorer for leverfunktion, der er ingen kliniske tegn på leverpatologi. Særlige diagnostiske test er vigtige for diagnosen af ​​dette syndrom: en fastetest (en stigning i bilirubin under faste), en fenobarbital test (ved at tage phenobarbital, som inducerer konjugerende leverenzymer, forårsager et fald i koncentrationen af ​​bilirubin i blodet) og nicotinsyre (intravenøs) introduktion af nikotinsyre, der reducerer den osmotiske resistens af røde blodlegemer og derved stimulerer hæmolyse, fører til en stigning i koncentrationen af ​​bilirubin). I klinisk praksis påvises i de senere år mild hyperbilirubinæmi på grund af Gilbert syndrom ganske ofte - hos 2-5% af de undersøgte individer.
  • Den parenchymale type gulsot (konjugeret hyperbilirubinæmi) inkluderer Dabin-Johnson syndrom - kronisk idiopatisk gulsot. Grundlaget for dette autosomale recessive syndrom er en krænkelse af leverudskillelsen af ​​konjugeret (direkte) bilirubin i galden (en defekt i det ATP-afhængige tubuletransportsystem). Sygdommen kan udvikle sig hos børn og voksne. I blodserumet er koncentrationen af ​​total og direkte bilirubin forøget i lang tid. Alkalisk phosphatase-aktivitet og galdesyreindhold forbliver inden for normale grænser. Med Dabin-Johnson syndrom er sekretionen af ​​andre konjugerede stoffer (østrogen og indikatorstoffer) også nedsat. Dette er grundlaget for diagnosen af ​​dette syndrom ved hjælp af farvestoffet sulfobromphthalein (bromosulfalein-test). Krænkelse af sekretionen af ​​konjugeret sulfobromphthalein fører til det faktum, at det igen vender tilbage til blodplasmaet, hvor der er en sekundær stigning i dens koncentration (120 minutter efter start af prøven er koncentrationen af ​​sulfobromphthalein i serum højere end 45 minutter).
  • Rotorsyndrom er en form for kronisk familiel hyperbilirubinæmi med en stigning i den ukonjugerede bilirubinfraktion. Syndromet er baseret på en kombineret krænkelse af mekanismerne til glukuronidering og transport af bundet bilirubin gennem cellemembranen. Ved udførelse af en bromosulfalein-test, i modsætning til Dabin-Johnson-syndrom, forekommer der ikke en sekundær stigning i koncentrationen af ​​farvestoffet i blodet.

Obstruktiv gulsot (konjugeret hyperbilirubinæmi) forstyrrer eliminering af galden på grund af blokering af den fælles galdegang ved en sten eller tumor, som en komplikation af hepatitis, med primær cirrose i leveren, og når man tager medicin, der forårsager kolestase. Stigningen i trykket i galdekapillærerne fører til en stigning i permeabilitet eller en krænkelse af deres integritet og indtræden af ​​bilirubin i blodet. På grund af det faktum, at koncentrationen af ​​bilirubin i galden er 100 gange højere end i blod, og bilirubin er konjugeret, stiger koncentrationen af ​​direkte (konjugeret) bilirubin i blodet kraftigt. Koncentrationen af ​​indirekte bilirubin øges også lidt. Obstruktiv gulsot fører normalt til den højeste koncentration af bilirubin i blodet (op til 800-1000 mikromol / l). Indholdet af stercobilinogen falder kraftigt i fæces, fuldstændig hindring af galdekanalen ledsages af et fuldstændigt fravær af galdepigmenter i fæces. Hvis koncentrationen af ​​konjugeret (direkte) bilirubin overstiger nyretærsklen (13-30 μmol / L), udskilles det i urinen.

I klinisk praksis anvendes bestemmelsen af ​​koncentrationen af ​​bilirubin i blodserumet til at løse følgende problemer.

  • Påvisning af et forøget indhold af bilirubin i blodet i de tilfælde, når der ikke påvises en syg gulsot, eller dens tilstedeværelse er tvivlsom. Den icteriske farve på huden vises, når bilirubinindholdet i blodet overstiger 30-35 μmol / l.
  • Objektiv vurdering af graden af ​​bilirubinæmi.
  • Differentialdiagnose af forskellige typer gulsot.
  • Evaluering af sygdomsforløbet gennem gentagne undersøgelser.

Indholdet af bilirubin i blodet kan reduceres ved lav hæmolyse, hvilket observeres med postmemoragisk anæmi og fordøjelsesdystrofi. Faldet i bilirubinindhold har ingen diagnostisk værdi.

Klassifikation

Følgende er en patogenetisk klassificering af gulsot, hvilket gør det nemt at etablere etiologien for hyperbilirubinæmi.

Mest indirekte Hyperbilirubinemia

I. Overdreven bilirubindannelse.

A. Hemolyse (intra- og ekstravaskulær).

B. Ineffektiv erythropoiesis.

II. Nedsat optagelse af leverbilirubin.

III. Bilirubin konjugationsforstyrrelse.

A. Arvelig glukuronyltransferase-mangel

- Gilberts syndrom (mild glukuronyltransferase-mangel).

- Kriegler-Nayyar syndrom type II (moderat glukuronyltransferase-mangel).

- Krigler-Nayyar syndrom af type I (mangel på aktivitet af glukuronyltransferase)

B. Fysiologisk gulsot hos nyfødte (kortvarig glukuronyltransferase-mangel; øget dannelse af indirekte bilirubin).

B. Erhvervet glukuronyltransferase-mangel.

- Brug af visse lægemidler (f.eks. Chloramphenicol).

- Gulsot fra modermælk (hæmning af glucan-ronyltransferase-aktivitet ved gravidiol og fedtsyrer i modermælken).

- Skader på leverparenchyma (hepatitis, skrumpelever).

Mest direkte hyperbilirubinæmi

I. Krænkelse af udskillelsen af ​​bilirubin i galden. A. Arvede overtrædelser.

- Godartet tilbagevendende intrahepatisk kolera-

B. Erhvervede overtrædelser.

- Skader på leverparenchyma (for eksempel med viral eller medikamentel hepatitis, skrumpelever).

- Brug af visse lægemidler (p-piller, androgener, chlorpromazin).

- Alkoholisk leverskade.

- Gallescirrhose i leveren (primær eller sekundær).

II. Ekstrahepatisk galdekanalhindring. A. Obturation.

- Misdannelser i galdekanalen (strenge, atresier, cyster i galdekanalerne).

- Helminthiasis (klonorchose og andre lever-trematodoser, ascariasis).

- Ondartede neoplasmer (cholangiocarcinoma, kræft i føtalnippel).

- Hemobilia (traumer, tumorer).

- Primær skleroserende cholangitis. B. Kompression.

- Ondartede neoplasmer (bugspytkirtelkræft, lymfomer, lymfogranulomatose, metastaser til leverportens lymfeknuder).

Bilirubin til gulsot

Suprahepatisk eller hæmolytisk gulsot (arvelig anæmi, de kaldes hæmolytisk anæmi) - her er leveren oprindeligt "offside", den har bare ikke tid til at behandle en stor mængde fri, ubundet bilirubin, der dannes under den øgede nedbrydning af røde blodlegemer (ukontrolleret hæmolyse). I dette tilfælde indtræder en overskydende mængde bilirubin i levercellen, den konjugeres, og transportsystemet til isolering af bilirubin fra cellen kan være utilstrækkeligt, og derefter sammen med indirekte bilirubin, som først vil blive øget, observeres også en stigning i indholdet af direkte bilirubin. På grund af overskuddet af indirekte bilirubin er udskillelse i galden mulig sammen med direkte bilirubin og monoglucuronid, som er mindre opløselig i vand og kan forårsage dannelse af galdesten.

En overdreven mængde bundet bilirubin, der kommer ind i tarmen, forårsager en stigning i urobelin og stercobelin.

Med hæmolytisk gulsot vil mængden af ​​indirekte bilirubin i blodet således stige (der er også en direkte bilirubin, den har en citrongul farvetone, urinen øges i urinen (urinen er mørkere end normalt), og der er meget stercobelin i fæces (mørk afføring). Plus symptomer på hæmolytisk anæmi.

Lever eller parenchymal gulsot er forbundet med nedsat leverfunktion, manifesteret ved en krænkelse af indfangning, binding eller sekretion af bilirubin, såvel som dens regurgitation fra leverceller til sinusoider. Afhængigt af mekanismen for den patologiske proces i levercellerne skelnes der tre typer levergulsot: hepatocellulær, kolestatisk og enzymatisk.

Gulsot i leverceller er et af de mest almindelige tegn på akut og kronisk leversygdom. Det kan observeres med viral hepatitis, infektiøs mononukleose, leptospirose, toksisk, herunder narkotika- og alkoholskader på leveren, kronisk aktiv hepatitis, skrumpelever, hepatocellulær kræft.

Der er også en medfødt patologi - syndrom eller Gilberts sygdom - (mere præcist Gilbert-Meilengracht, dette er franske forskere) - en genetisk bestemt mangel på aktivitet af glucuronosyltransaminaseenzymet, og som et resultat - en stigning i indirekte blodbilirubin.

Den førende rolle i patogenesen er en krænkelse af permeabiliteten og integriteten af ​​hepatocytmembranerne med frigivelse af direkte bilirubin i sinusoider og derefter ind i blodomløbet. En moderat eller skarp stigning i total serumbilirubin med en overvægt af en direkte fraktion, bilirubinuri og en stigning i antallet af urobilinlegemer i urinen med normal eller lidt forøget udskillelse af sterkobilin med fæces er karakteristisk.

Det kliniske billede er kendetegnet ved en lys ikterisk farve på huden. Sammen med gulsot, såkaldte levertegn (vaskulære stjerne, "hepatiske" palmer, gynecomastia), en ensartet forøgelse af leveren, hvis tæthed afhænger af sygdommens varighed, tegn på levercelleinsufficiens (blødning, kortvarig encefalopati osv.), Øges ofte milten. Ved kroniske leversygdomme bemærkes symptomer på portalhypertension (åreknuder i spiserøret, mave, hæmorroidale årer, udtalt venøst ​​netværk i den forreste abdominalvæg, ascites). En biokemisk blodprøve afslører tegn på hepatocytcytolyse (en stigning i aktiviteten af ​​intracellulære enzymer - alanin og asparaginamino-transferase, glutamatdehydrogenase, laktatdehydrogenase), en stigning i jernindhold, hypergammaglobulinæmi, en stigning i thymolindekser og et fald i sublimets funktion, hypocholesterolæmi, et fald i indholdet af protrombin og andre enzymer i blodkoagulationssystemet, serumkolinesteraseaktivitet.

Kolestatisk gulsot (intrahepatisk kolestase) observeres oftest ved akut lægemiddelhepatitis, især ved anvendelse af chlorpromazin, anabole steroider, androgener, den kolestatiske form af viral hepatitis, toksiske læsioner og primær galdecirrose. Sjældent er dens årsag primær skleroserende cholangitis, idiopatisk godartet tilbagevendende kolestase, medfødt udvidelse af de intrahepatiske galdekanaler (Carolis sygdom) og gravid kolestase. Desuden kan kolestatisk J. opstå ved et alvorligt forløb af akutte bakterielle infektioner og sepsis, alveococcosis og amyloidose i leveren, sarkoidose, cystisk fibrose. Det er baseret på nedsat galdemiceldannelse og galdeudskillelse direkte fra hepatocyt- eller intrahepatiske galdekanaler. Cholestatic J. ledsages af en stigning i blodserum af både direkte og indirekte bilirubin. Uskillelsen af ​​urobilinlegemer med fæces og urin er reduceret eller fraværende. Et karakteristisk klinisk og biokemisk symptomkompleks afsløres: kløe i huden, øget aktivitet af cholestase-enzymer (alkalisk fosfatase, g-glutamyl transpeptidase, leucaminopeptidase og 5'-nucleotidase), galdesyrer, kolesterol.

Enzymopatisk gulsot skyldes mangel på enzymer, der er ansvarlige for indfangning, konjugering eller udskillelse af bilirubin. Hyperbilirubinæmi er forårsaget af en overvejende krænkelse af en af ​​faser af den intrahepatiske udveksling af bilirubin. Oftest observeres det i syndromerne hos Gilbert, Krigler - Nayyar (type II), Dubin - Johnson, Rotor. Det inkluderer nogle typer stofgulsot, ledsaget af en stigning i indholdet af indirekte bilirubin.

Således forstyrres bindingen af ​​bilirubin til glukuronsyre med hepatisk gulsot på grund af skade på hepatocytterne. Som et resultat stiger både mængden af ​​frit og bundet bilirubin i blodet..

Gratis (ikke tilsluttet, ikke direkte osv.) Stigning på grund af nedsat hepatocytfunktion, som skal behandle og binde en del af den. Og den del af bilirubinet, der alligevel blev bundet, blev konjugeret - det trænger ikke alle ind i galdeblæren og tarmen (som det normalt burde være), men absorberes tilbage i blodkapillærerne fra galden, og derfor øges også mængden af ​​bundet, direkte bilirubin. Desuden forekommer det (dvs. direkte bilirubin) allerede i urinen, på grund af hvilket urinen får ølfarven. Og da en lille del af den direkte, bundne bilirubin stadig kommer ind i tarmen, er afføringen lettere end normalt, men ikke helt misfarvet, dvs. ikke akolisk.

Vi husker de vigtigste "ikteriske" indikatorer i lever gulsot: øget direkte og indirekte bilirubin, huden har en orange - rød - gul farvetone, urin er ølens farve, afføringen er noget misfarvet. Andre symptomer sammen med gulsot kan omfatte forstørret lever (hepatomegaly), forstørret milt (splenomegaly), kløende hud, øget t ° osv. - afhængig af den underliggende sygdom.

Subhepatisk, obstruktiv gulsot (dette er først og fremmest galdesten, sygdom i bugspytkirtlen eller en anden tumor i hepatopancreatuodenal zone, abdominale ar efter kolecystektomi osv.) - dvs. baseret på navnet - mekanisk blokering af galden kanal, som forhindrer tømning af galdeblæren. Bilirubin, som normalt binder sig til glucuronsyre (bundet, det vil sige konjugeret, direkte osv.), Er alt ”flot”, men et problem er, at det ikke kan komme ind i tarmen på grund af en mekanisk hindring. Og han tvinges tilbage gennem kapillærerne i leveren og galdekanalerne for at blive absorberet i blodet, og niveauet af direkte bilirubin øges i blodet. Og da direkte bilirubin er vandopløseligt, udskilles det i urinen, og det får en mørk farve. Og da bilirubin ikke kommer ind i tarmen, produceres ikke stercobilin, og afføringen er næsten fuldstændigt misfarvet (akolisk afføring).

Husk: med obstruktiv gulsot er huden grågrøn-gul, kløende hud, blodbilirubin øges (hovedsageligt på grund af direkte), urinen er mørk i farven, og fæces er acholiske (misfarvede). Sammen med gulsot er smertesyndrom (galdekolikanfald), kløe i huden, blødninger i form af leverstjerner, en forstørret og smertefuld galdeblære og andre symptomer, der er karakteristiske for den underliggende sygdom..

Punkt 118 bilirubin og gulsot

Forfatteren af ​​teksten - Anisimova E.S. Copyright forbeholdes (tekst kan ikke sælges). Kursiv ikke proppet.
Kommentarer kan sendes pr. Mail: [email protected]
https://vk.com/bch_5

PUNKT 118:
"Bilirubin og gulsot".

Afsnit Indhold:
Definitioner.
118. 1. Udveksling og egenskaber af bilirubiner (pigmentudveksling).
1. Dannelsen af ​​fri bilirubin.
De vigtigste årsager til øget nedbrydning af hæmoglobin.
Egenskaber ved frit bilirubin (opløselighed og toksicitet).
2. Bilirubin fri kommer fra makrofager i blodet.
3. I hepatocytter binder bilirubin frit sig til glucuronil.
Betydningen af ​​processen med at omdanne frit bilirubin til bundet. -
Konsekvenser af en krænkelse af processen med binding af bilirubin fri med glucuronil.
Reaktionen ved dannelsen af ​​bundet bilirubin (konjugering af bilirubin).
Konsekvenser af glukuronyl / transferasemangel.
4. Transformationer af bilirubin i tarmen.
5. Stercobilinogens "skæbne".
118. 2. Bilirubin er fri og bundet:
forskelle i sammensætning, egenskaber, opløselighed, toksicitet, dannelse,
bilirubin-omdannelse og årsager til øget koncentration.
Forskellene i bilirubinsammensætning.
Opløselighed af bilirubin.
Bilirubin-toksicitet.
Tilstedeværelsen af ​​bilirubin i urinen.
Udveksling af GRATIS bilirubin og årsagerne til at øge dets niveau i blodet:
Udveksling af RELATERET bilirubin og grunde til at øge dets niveau i blodet:
118. 3. JAUNDICE: typer, årsager, patogenese,
hvordan man skelner en type gulsot fra en anden ved hjælp af biokemiske indikatorer
(biokemisk differentiering af gulsot).
Årsager til gulsot.
Typer af gulsot.
118. 3. 1. Hemolytisk gulsot (suprahepatisk).
Årsager til hæmolyse og hæmolytisk gulsot.
Ændringer i pigmentmetabolisme med hæmolytisk gulsot -
Diagnose af hæmolytisk gulsot.
118. 3. 2. Levergulsot (parenchymal).
Årsager til hepatitis (og sådanne manifestationer af hepatitis som lever gulsot).
Ændringer i pigmentmetabolisme i levergulsot.
Diagnose af levergulsot.
118. 3. 3. Mekanisk gulsot. (Obstruktiv, obstruktiv, subhepatisk).
Typer af mekanisk hindring for udstrømningen af ​​galden.
Ændringer i pigmentmetabolisme i obstruktiv gulsot.
Diagnose af obstruktiv gulsot.
118. 3. 4. Nuklear gulsot.
Nuklear gulsot svarer til hæmolytisk.
Gulsot manifesteres ikke altid "i ren form".
Urin med gulsot (farve, udseende, sammensætning). Afføring.

Definitioner.
Bilirubin er et stof, der er et produkt af GEMA-katabolisme.
(kofaktor af hæmoglobin og andre hæmoproteiner - 121).
Der er to typer bilirubin (i det følgende).
Da bilirubin er et gulligt pigment
akkumulering i kroppen af ​​bilirubin manifesteres i gulfarvning af huden og sklera, som kaldes JAUNDICE.
I blodet øges bilirubinindholdet, hvilket kaldes hyper / bilirubin / emia.

118. 1. Bilirubins udveksling og egenskaber
(pigmentudveksling).
Resumé:
1. I celler fra RES forvandles heme til frit bilirubin.
2. Bilirubin frigiver celler fra RES i blodet og binder til albumin i blodet.
3. Hepatocytter fanger frit bilirubin fra blodet
og omdrej fri bilirubin til bundet bilirubin.
4. Bilirubin bundet stammer fra hepatocytter:
- ind i tarmen med en strøm af galden
- i blodet (delvist) og fra blodet ind i urinen (via nyrerne).
5. I tarmen forvandles den bundne bilirubin til fri bilirubin.
6. I tarmen forvandles bilirubinfri til stercobilinogen,
hvoraf en del udskilles i fæces,
og delvis ind i blodomløbet og derefter i urinen (via nyrerne).
7. Sterkobilinogen omdannes til sterkobilin.

1. Dannelsen af ​​fri bilirubin.

I cellerne i makrofagsystemet (reticuloendothelial system - RES),
som inkluderer miltceller, Kupfferceller i leveren, røde knoglemarvsceller,
transformation sker
hæmoglobinet i bilirubin,
som kaldes "fri bilirubin"
(han er ukonjugeret bilirubin, ubundet, "direkte").

Med øget nedbrydning af hæmoglobin
der dannes for meget bilirubin,
hvad der vises som gulsot.

De vigtigste årsager til øget nedbrydning af hæmoglobin:
1) ødelæggelse af røde blodlegemer (HEMOLYSIS),
2) udskiftning af hæmoglobin i NEWBORN efter fødslen.
For andre årsager til overskydende frit bilirubin - se nedenfor..
Gulsot forårsaget af hæmolyse kaldes hæmolytisk.

Egenskaber ved Bilirubin Free
(opløselighed og toksicitet):
Gratis bilirubin er let opløseligt i vand,
dvs. bilirubinfri HYDROPHOBENE,
derfor kan frit bilirubin passere gennem cellemembraner og komme ind i cellerne,
inklusive den kan passere gennem blod-hjerne-barrieren (BBB)
og ind i hjernecellerne.

Virkningerne af fri bilirubinakkumulering i celler.

Akkumulering af fri bilirubin i celler fører til celledød.
Især fører akkumulering af frit bilirubin i hjerneceller til døden af ​​hjerneceller (til bilirubin encephalopati)
og til menneskets død.

Således gør hydrofobiciteten af ​​frit bilirubin det giftigt,
og akkumulering af frit bilirubin (hyper / bilirubin / emia og gulsot) er en livstruende tilstand på grund af hydrofobiciteten af ​​frit bilirubin.

Kroppen har evnen til at omdanne toksisk frit bilirubin til mindre giftigt
(det vil sige, det har evnen til at neutralisere frit bilirubin)
ved at øge dens hydrofilicitet.
Dette forekommer i LIVER (i hepatocytter) - se nedenfor.

2. Bilirubin fri kommer fra makrofager i blodet,

i blod binder bilirubin fri til ALBUMINER
(i modsætning til navnet "gratis"),
hvilket bremser strømmen af ​​frit bilirubin ind i celler, inklusive i hjerneceller.

Når blod passerer gennem leveren
frit bilirubin fanges af hepatocytter til neutralisering.

Hvis der er få albumin (s. 90), så
frit bilirubin kan ikke binde til albumin og kommer ind i cellerne.
Det vil sige, at albuminmangel bidrager til bilirubinforgiftning.
Lægemidler kan interferere med bilirubinbinding til albumin,
da mange lægemidler også binder til albumin, der konkurrerer med bilirubin.
Dette skal tages i betragtning i behandlingen af ​​gulsot, da medicin kan øge sværhedsgraden for en person med gulsot.

Nedsat fangsthastighed for frit bilirubin med hepatocytter:
fører til en stigning i koncentrationen af ​​frit bilirubin i blodet
og forværring af trivsel - se Gilbert syndrom.

3. I hepatocytter binder bilirubin frit sig til glucuronil

(mere præcist med to rester af glucuronsyre),
forvandling til en "BILIRUBIN RELATED",
som udskilles med strømmen af ​​galden ind i tarmen,
hvis der ikke er hindringer i galdegangen.
En del af den bundne bilirubin kommer ind i blodomløbet.

Betydningen af ​​processen med at omdanne frit bilirubin til bundet. -

Tilsætningen af ​​glucuronil øger hydroiriciteten af ​​bilirubin,
derfor bilirubin med glucuronyl (dvs. bundet bilirubin)
kan ikke passere gennem cellemembraner ind i celler og gennem BBB ind i hjernen,
derfor er hydrofil bilirubinbundet mindre giftig,
end hydrofob bilirubin fri.
Derfor er processen med at omdanne frit bilirubin til bundet bilirubin
er en bilirubin-clearanceproces.

Konsekvenser af procesforstyrrelse
binding af bilirubin fri med glucuronil. -
Forøget fri bilirubin-koncentration i blodet (hyper / bilirubin / emia),
gratis bilirubinforgiftning.

Reaktionen ved dannelse af bundet bilirubin.

2 UDP-glucuronyl + bilirubin fri;
; 2 UDF + bilirubin bundet
(gratis bilirubin med to glukuronsyrerester bundet til det)

Kilden til glukuronyl til sammenføjning med bilirubin er
glucuronylforbindelse med UDP, dvs. UDP-glucuronyl,
som betragtes som en aktiv form for glucuronat.
Tilsætningen af ​​glucuronil sker ved overførsel af glucuronil fra UDP
og katalyseret af glucuronyl / transferase-enzymet.

Konsekvenser af glukuronyl / transferase-mangel:

Resultat af nedsat glucuronil / transferase-enzymaktivitet
til et fald i reaktionshastigheden katalyseret af dette enzym,
det vil sige for at reducere omdannelseshastigheden for frit bilirubin til bundet.
Dette fører til en stigning i koncentrationen af ​​frit bilirubin i blodet..
(En anden grund til en stigning i koncentrationen af ​​frit bilirubin i blodet er hemolyse).
Almindeligvis forårsaget af nedsat aktivitet af glucuronil / transferase
er en mutation i genet, der koder for dette enzym.

Hos et barn med utilstrækkelig glucuronil / transferase-aktivitet
efter fødslen opdages patologisk gulsot hos den nyfødte
(må ikke forveksles med fysiologisk gulsot hos nyfødte,
som observeres fra ANDET til den 14. dag efter fødslen
og på grund af erstatning af hæmoglobin).
Se Krigler-Nayyar syndrom.

4. Transformationer af bilirubin i tarmen:

I tarmen under påvirkning af enzymer MICROFLORA
bundet bilirubin bliver igen til frit bilirubin,
som bliver til en farveløs STERCOBILINOGEN.
Sterkobilinogen omdannes (under oxidation) til STERKOBILIN (brunt pigment), der udskilles i fæces og giver det en mørk farve.

5. Stercobilinogens "skæbne":

En del af stercobilinogen leveres med en blodstrøm fra tarmen ind i blodet,
hvorfra den går ind i urinen.
Sterkobilin urin giver den en mørk farve.

Gratis bilirubin dannes fra den heme del af hæmoglobin og andre proteiner,
indeholdende heme (hæmoproteiner) - cytokromer (P 450 og respiratorisk kæde, oxidaser, oxygenaser osv.).
Hemoglobin omdannes til verdoglobin af heme / oxygenase-enzymet
(det samme enzym danner CO - aktivator guanylyl / cyclase - s.96),
derefter forvandles verdoglobin til biliverdin og
biliverdin omdannes til bilirubin fri ved virkning af enzymet biliverdin / reduktase.

118. 2. Bilirubin er fri og bundet:
forskelle i sammensætning, egenskaber, opløselighed, toksicitet,
dannelse, omdannelse af bilirubiner og årsager til øget koncentration.

Forskelle i bilirubinsammensætning:
Bundet bilirubin adskiller sig fra frit bilirubin i det
sammensætningen af ​​den bundne bilirubin inkluderer 2 rester af glucuronsyre.

Opløseligheden af ​​bilirubin:
Hydrofobt frit bilirubin,
og bundet hydrofil (på grund af tilstedeværelsen af ​​glucuronyler).

Bilirubin-toksicitet.
Tilknyttet bilirubin på grund af dets hydrofilicitet
kan ikke passere gennem cellemembraner indad og passere gennem BBB,
og frit bilirubin på grund af dets hydrofobicitet
i stand til at komme ind i cellerne og passere gennem BBB,
på grund af hvilken frit bilirubin er meget mere giftigt end bundet.

Derfor er trivsel og tilstand hos patienter, der har øget fri bilirubin, tungere,
end tilstanden og trivsel hos patienter, der har øget det associerede bilirubin -
en stigning i koncentrationen af ​​frit bilirubin udgør en større trussel mod livet end en stigning i koncentrationen af ​​bundet bilirubin.

Men de sygdomme, der forårsagede en stigning i koncentrationen af ​​bundet bilirubin i blodet,
kan være mere farligt end sygdomme, der forårsager en stigning i gratis bilirubin.

Bindingen af ​​frit bilirubin til albumin bremser dens indtræden i celler og passerer gennem BBB.

Tilstedeværelsen af ​​bilirubin i urinen:

På grund af hydrofilicitet associeret bilirubin
kan udskilles i urin
giver det et "øl-look";
men normalt bilirubin bundet lidt i blodet,
så lidt af det i urinen,
og frit bilirubin på grund af dets hydrofobicitet kan ikke udskilles i urinen,
selvom der er meget af det i blodet.

118. 2. 1. Udveksling af GRATIS bilirubin
og årsager til at øge dets niveau i blodet:

Der dannes frit bilirubin i RES fra hæmoglobin (hovedsageligt)
og skal ind i leveren for omdannelse til bundet bilirubin,
derfor kan årsagerne til en stigning i koncentrationen af ​​frit bilirubin i blodet være:
1) øget nedbrydning af hæmoglobin (hovedsageligt på grund af HEMOLYSIS),
2) et fald i indtagelsen af ​​frit bilirubin i leveren
(på grund af leversygdom eller
på grund af transportproteindefekt),
3) et fald i omdannelsen af ​​frit bilirubin til bundet bilirubin
på grund af leverpatologi
eller på grund af nedsat glucuronil / transferase enzymaktivitet.

118. 2. 2. Udveksling af BINDET Bilirubin
og årsager til at øge dets niveau i blodet:

Tilknyttet bilirubin dannes i leveren fra frit bilirubin
og skal udskilles med galden,
derfor kan årsagerne til stigningen i koncentrationen af ​​bundet bilirubin være:

1) "lækage" (modtagelse) af bundet bilirubin fra hepatocytter ved skade på hepatocytter og
2) "lækage" af tilknyttet bilirubin i tilfælde af skade på galdekanalen
i nærvær af mekanisk hindring af udstrømningen af ​​galden.

118. 3. JAUNDICE: typer, årsager, patogenese,
hvordan man skelner en type gulsot fra en anden ved hjælp af biokemiske indikatorer
(biokemisk differentiering af gulsot).

Gulsot er forhold, hvor:
koncentrationen af ​​bilirubin (fri eller bundet eller begge dele) øges i blodet,
og huden og skleraen kan blive gul.

gulsot (overskydende bilirubin i blodet) forekommer
med øget dannelse af bilirubin (fra heme under hæmolyse)
og / eller med reduceret udskillelse af bilirubin:
med reduceret absorption af frit bilirubin med hepatocytter,
med reduceret udskillelse af bundet bilirubin i tarmen.

Gulsot forårsaget af HEMOLYSIS
(det vil sige, der forekommer på grund af den øgede dannelse af frit bilirubin fra heme under hæmolyse) kaldes HEMOLYTIC.

Gulsot forårsaget af LIVER PATHOLOGY
(det vil sige, hvis årsag er et reduceret optag af frit bilirubin i leveren
og "lækage" af bundet bilirubin fra beskadigede hepatocytter)
kaldet HEPATIC.

Gulsot forårsaget af MEKANISK obstruktion i galdekanalen
(nedsat udskillelse af associeret bilirubin med galden
eller dets lækage fra galdekanalen),
kaldet MEKANISK.

118. 3. 1. Hemolytisk gulsot (suprahepatisk).

Det kaldes det, fordi det skyldes hæmolyse..

Årsager til hæmolyse og hæmolytisk gulsot:

1) mislykket blodtransfusion,
2) Rhesus KONFLIKT,
3) Giftstoffer, der fører til hæmolyse (hæmolytiske gifter, inklusive gifter af nogle slanger),
4) nogle arvelige sygdomme
(for eksempel med lav aktivitet af enzymerne i pentosefosfatbanen - s. 35) osv..

Ændringer i pigmentmetabolisme med hæmolytisk gulsot -

1) øget hæmolyseledninger
til øget dannelse af frit bilirubin,
som kommer ind i blodet,
hvilket fører til en stigning i koncentrationen af ​​frit bilirubin i blodet -
til hyper / bilirubin / emia,

2) når blod passerer gennem leveren
forhøjede mængder frit bilirubin kommer ind i hepatocytter,
omdannet til øgede mængder bundet bilirubin,
hvilket bliver til en forøget mængde stercobilin,
som manifesteres i en mørkere farve på fæces og urin end normalt.

Diagnose af hæmolytisk gulsot:

1) koncentrationen af ​​frit bilirubin øges i blodet,
2) fæces og urin er mørke.

Der er ingen (eller lidt) bilirubin i urinen, da frit bilirubin ikke udskilles i urinen på grund af dets hydrofobicitet, og koncentrationen af ​​bundet i blodet ikke øges.

118. 3. 2. Levergulsot (parenchymal).

Det kaldes det på grund af leverens patologi:
hepatitis, skrumplever osv..

Årsager til hepatitis
(og sådan en manifestation af hepatitis som levergulsot):

1) VIRUSER (viral hepatitis: hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C osv..
hepatitis A inficeres ved at spise mad, der blev vasket med uvaskede hænder,
hepatitis B og C inficeres på samme måde som HIV - "gennem blodet"),
2) Giftstoffer, der beskadiger leveren (hepatotropiske giftstoffer),
3) ALCOHOL osv.

Ændringer i pigmentmetabolisme i lever gulsot:

1) reduceret indfangning af patienten af ​​leveren af ​​frit bilirubin fra blodet
fører til en stigning i blodkoncentrationen af ​​frit bilirubin,
dvs. hyper / bilirubin / emia,

2) "lækage" af det resulterende bundne bilirubin fra beskadigede hepatocytter fører til en stigning i koncentrationen af ​​bundet bilirubin i blodet,

3) mængden af ​​bundet bilirubin stiger,
som fjernes fra blodet med urin, hvilket giver urinen et "look of beer".

Diagnose af levergulsot:

1) koncentrationen af ​​begge bilirubiner (fri og bundet) øges i blodet,
2) urin har et "øludseende" på grund af tilstedeværelsen af ​​bundet bilirubin.
3) og den vigtigste ting er enzymdiagnostik: med lever gulsot i blodet: aktiviteten af ​​enzymerne LDH5, AlAT og AsAT øges
(i dette tilfælde er aktiviteten af ​​AlAT højere,
og AsAT-aktivitet er højere end AlAT-aktivitet i hjerteanfald,
men det sker, at med leverpatologi er AsAT-aktivitet højere).

118. 3. 3. MEKANISK JAUNDICE.
Hun (synonymer): obstruktiv, obstruktiv, subhepatisk.

Obstruktiv gulsot kaldes det fordi
med obstruktiv gulsot, en forøget mængde bilirubin i blodet
på grund af tilstedeværelsen af ​​mekanisk obstruktion i galdesystemet,
på grund af hvilken udstrømningen af ​​galden i tarmen brydes,
der fører til overbelastning af galden i galdekanalerne
og skader på galdekanalen,
som et resultat, hvor indholdet af gald kommer ind i blodet,
inklusive bundet bilirubin,
som et resultat stiger mængden af ​​bundet bilirubin i blodet.

Typer af mekanisk hindring for udstrømningen af ​​galden:

1) sten (med kolelithiasis - galdesten),
2) helminths,
3) tumorer,
4) inflammatoriske sygdomme i tilstødende organer.

Ændringer i pigmentmetabolisme med obstruktiv gulsot -

1) beskadigelse af gallegangskablerne
til en stigning i blodkoncentration af bundet bilirubin,
hvoraf en del udskilles i urinen, hvilket giver den et "øl-look",

2) fald i strømmen af ​​galden ind i tarmen
fører til et fald i dannelsen af ​​stercobilin fra bundet bilirubin
og manifesterer sig i en lysere farve på fæces og urin.

Diagnose af obstruktiv gulsot:

1) koncentrationen af ​​bundet bilirubin øges i blodet,
2) fæces og urin er lette,
3) og det vigtigste er enzymdiagnostik: med obstruktiv gulsot
i blodet øges aktiviteten af ​​to enzymer på én gang:
alkalisk phosphatase og gamma glutamyl / transferase.
Aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase uden forøgelse af aktiviteten af ​​GGT øges med raket og knoglematologi,
og GGT-aktivitet uden en stigning i alkalisk phosphatase-aktivitet øges med hyppigt alkoholforbrug.

118. 3. 4. Nuklear gulsot.

Undertiden fødes babyer med lav enzymaktivitet,
afgiftning af bilirubin (glucuronil / transferase).
Årsagen til den reducerede enzymaktivitet i dette tilfælde er mutationen af ​​enzymgenet..

Den lave aktivitet af dette enzym (glucuronyl / transferase) fører til det faktum, at
frit bilirubin bliver ikke mindre giftigt bundet,
på grund af hvilken koncentrationen af ​​frit bilirubin i blodet stiger,
det kommer ind i cellerne, passerer gennem BBB ind i hjernen, trænger ind i hjernecellerne, ophobes i dem.

Dette skaber en risiko for død for et barn af bilirubinforgiftning, fra såkaldt nuklear gulsot.

Øget produktion af glucuronyl / transferase kan undertiden redde et barn.
under påvirkning af phenobarbital, der kan fremskynde (inducere) produktionen af ​​glucuronyl / transferase - s.120.
I dette tilfælde skal moderen tage fenobarbital inden babyens fødsel.

Det skal huskes
fra den anden dag og inden for to uger efter fødslen
alle nyfødte har gulsot,
det skyldes erstatning af hæmoglobin og betragtes som FYSIOLOGISK.

Det betragtes som farligt (patologisk) og skal varsle
gulsot den første dag og efter to uger efter fødslen.

Nuklear gulsot svarer til hæmolytisk
det faktum, at med begge typer gulsot
blodkoncentrationen af ​​bilirubin GRATIS øges.

Men årsagerne til denne stigning i gratis bilirubin med disse gulsot er forskellige:
med hæmolytisk gulsot
forårsage en stigning i (fri) bilirubin-koncentration
er dens øgede dannelse under hæmolyse,
og med nuklear gulsot
forårsage en stigning i (fri) bilirubin-koncentration
er et fald i hastigheden for dets omdannelse til en bundet
på grund af glucuronil / transferase enzymmangel,
hvilket skulle katalysere omdannelsen af ​​frit bilirubin til bundet.

Gulsot manifesteres ikke altid "i ren form",
de kan vises "blandet". -

F.eks. Kan hæmolyse forårsage leverskade.,
fordi billedet af hæmolytisk gulsot i sidste ende kan give et billede af hepatisk gulsot.
Leverpatologi kan føre til hindring af galdegangen,
derfor kan billedet af lever gulsot suppleres og fordrejes af et billede af obstruktiv gulsot.

Urin med gulsot (farve, udseende, sammensætning):

1. "Type øl" giver bundet bilirubin i urinen, der kommer ind i urinen, hvis der er meget af det i blodet.
En stigning i koncentrationen af ​​bundet bilirubin i blodet sker med lever- og obstruktiv gulsot.
2. Sterkobilin giver urinen en mørk farve, hvis overskydende forekommer i urinen med hæmolytisk gulsot.
Sterkobilin dannes af stercobilinogen, der kommer ind i urinen fra blodet,
og deres tarme kommer ind i blodbanen. (I tarmen dannes det af bilirubin, der udskilles i galden fra leveren: fra bunden "gennem fri" - se ovenfor).
Avføring: fæces bliver for mørk på grund af overskydende stercobilin med hæmolytisk gulsot, og for lys på grund af mangel på stercobilin med obstruktiv gulsot. Men du er nødt til at finde ud af, om blødningen forårsager for mørk afføring.

Gulsot

Gulsot er en sygdom, hvor hud og slimhinder bliver gul på grund af en overdreven mængde bilirubin i blodet. Det udvikler sig, hvis hastigheden af ​​dannelse af bilirubin overstiger hastigheden for dens udskillelse. Dette sker, når der er et overskud af bilirubinforløbere i blodet eller i strid med dets optagelse (ved leverceller), dets metabolisme og udskillelse.

De tidligste tegn på gulsot er gulfarvning af huden, øjenproteiner og kropsvæsker.

Gulsot kan være et tegn på andre farlige sygdomme, og dens udseende kræver akut lægehjælp..

Gulsot, Icterus, attributivt adjektiv, Icteric.

  • Gulfarvning af huden.
  • Gulning af slimhinderne.
  • Yellowing sclera.
  • Misfarvning af urin og fæces.
  • Kløende hud.

Hvem er i fare?

  • Mennesker med sygdomme, der kan være ledsaget af gulsot.
  • Nyfødte, hvis bilirubinmetabolisme endnu ikke er stabiliseret.

generel information

Med gulsot bliver huden og slimhinderne, øjensklera og kropsvæsker gule. Dette skyldes det forhøjede indhold af gult bilirubin..

Hvad er bilirubin? Dette er et pigment, der er resultatet af nedbrydningen af ​​blodkomponenter - hæmoglobin og røde blodlegemer..

Efter dannelsen af ​​ukonjugeret (indirekte, fri), dvs. ikke forbundet med andre stoffer, kommer bilirubin ind i leveren. I leverceller binder det sig til glukuronsyre. Det resulterende kompleks kaldes konjugeret (direkte) bilirubin.

Derefter kommer konjugeret bilirubin i sammensætningen af ​​galde i tolvfingertarmen, derefter - i de underliggende sektioner af tyndtarmen og ind i tyktarmen. Desuden udskilles de fleste af disse stoffer fra kroppen med fæces..

De følgende typer gulsot skelnes.

  • Suprahepatisk gulsot opstår med øget dannelse af bilirubin, hvilket for eksempel sker med overdreven ødelæggelse af røde blodlegemer (hæmolytisk anæmi). Dette øger den frie fraktion - indirekte bilirubin.
  • Levergulsot skyldes skader på leveren og er forårsaget af en overtrædelse af behandlingen af ​​bilirubin af dens celler. Samtidig stiger indholdet af både direkte og indirekte bilirubin i blodet. Den grundlæggende årsag til dette kan være en krænkelse af sekretionen af ​​direkte bilirubin fra leveren til galden eller metabolismen af ​​bilirubin i leveren.
  • Subhepatisk gulsot skyldes blokering af galdekanalerne med nedsat udstrømning af galden eller fuldstændig lukning af den fælles gallegang (på grund af sten, betændelse, tumor osv.). I dette tilfælde kommer direkte bilirubin ind i blodomløbet..

Farven på huden med gulsot kan variere fra lysegul til lys orange. Nogle former for sygdommen ledsages af en ændring i farve på urin og fæces. Med en subhepatisk form får urinen farven på øl, og fæces bliver lys (op til hvid).

Hvis gulsot ikke behandles, forårsager det forgiftning af kroppen, inklusive toksiske virkninger på hjernen.

De resterende manifestationer af gulsot afhænger af årsagerne, der forårsagede det.

De mest almindelige årsager til gulsot

  • Sen cirrhose i leveren eller betændelse i leveren, hvilket resulterer i hepatitis A, B, C, D, E, alkoholmisbrug, eksponering for visse lægemidler og toksiner.
  • Hindring (blokering) af galdekanalerne inden for eller uden for leveren. Dette kan skyldes kolelithiasis, læsioner og ar i galdekanalerne, med galdeattersi, med medfødte træk ved galdekanalerne. Galdesten blokerer undertiden galdekanalerne og bugspytkirtlen, hvilket i nogle tilfælde fører til obstruktion af kanalerne uden for leveren.
  • Hemolytisk anæmi, malaria, autoimmune sygdomme, hæmolytisk sygdom hos det nyfødte samt alle andre tilstande, der fører til betydelig ødelæggelse af røde blodlegemer i blodet og øget dannelse af bilirubin.
  • Gilberts syndrom. Hos personer, der lider af det, kan gulsot vises midlertidigt på grund af fysisk anstrengelse, stress eller alkoholindtagelse..
  • Fysiologisk gulsot hos nyfødte. Leveren hos en nyfødt er ikke umiddelbart i stand til at sikre en normal udveksling af bilirubin, hvilket resulterer i, at de ofte tolererer gulsot i en kort periode umiddelbart efter fødslen. Der skal sørges for, at forbedring af sådanne spædbørn sker inden for 48-72 timer. Hvis dette ikke sker, eller gulsot skrider frem, skyldes det naturligvis ikke dannelse af bilirubinmetabolisme, men af ​​andre årsager (for eksempel hæmolytisk sygdom hos den nyfødte).

Mere sjældne årsager til gulsot

  • Krigler-Nayyar syndrom er en arvelig sygdom, der kan føre til en alvorlig stigning i koncentrationen af ​​bilirubin. Genmutation forårsager en enzymmangel, der er nødvendig for udskillelsen af ​​bilirubin (glukuronsyre).
  • Dubin-Johnson- og Rotor-syndromer er arvelige sygdomme forbundet med vanskeligheder med at fjerne direkte bilirubin fra leverceller. Hos patienter med dem er gulsot ofte intermitterende.

Det er nødvendigt at skelne mellem gulsot og pseudo-gulsot, hvor huden også kan få en gullig farvetone, men dette er forbundet med brugen af ​​gulerødder, græskar, meloner i store mængder - i dette tilfælde ændrer hudfarven på grund af ophobningen af ​​en stor mængde karoten i det. Denne reaktion er midlertidig og er ikke relateret til niveauet af bilirubin i blodet. Et karakteristisk træk ved pseudo-gulsot er manglen på farveændring i øjenproteiner.

Når gulsot forekommer, er det nødvendigt at bestemme, hvad der har forårsaget det, og også at bestemme sværhedsgraden af ​​det - for dette bestemmes niveauet af bilirubin i blodet. Som regel begynder diagnosen med en undersøgelse af leveren. Blodprøver udføres på det såkaldte leverpanel, der inkluderer bestemmelse af følgende enzymer i blodet:

Som regel udføres en blodprøve for viral hepatitis. Af ikke-laboratorieundersøgelser er resultatet af ultralydundersøgelse af leveren af ​​stor betydning.

Forholdet mellem blodniveauerne i de to former for bilirubin, direkte og indirekte, kan variere markant med forskellige typer gulsot. Dette forhold er ekstremt vigtigt for den forskellige diagnose af sygdomme, der kan forårsage gulsot..

  • generel blodanalyse,
  • generel urinanalyse.

Hvis resultaterne af en generel blodprøve viser tegn på anæmi, bestemmes antallet af reticulocytter - umodne røde blodlegemer, en betydelig stigning, som kan indikere hæmolytisk anæmi.

I overensstemmelse med de opnåede resultater foreskrives følgende undersøgelse af den behandlende læge:

  • Ultralyd og leverbiopsi kan bruges til at vurdere tilstanden og strukturen i leveren, galdeblæren og galdekanalerne; abdominal ultralyd eller CT kan ordineres (computertomografi);
  • endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP) - undersøgelse af galdekanalerne og bugspytkirtelkanalen ved anvendelse af introduktionen af ​​et radiopaque stof gennem en særlig sonde;
  • abdominal laparoskopi er en metode til kirurgi, hvor operationer på de indre organer udføres gennem åbninger med en størrelse fra 0,5 til 1,5 cm).

Gulsot er en lejlighed til øjeblikkelig lægehjælp. Behandling mod gulsot er som regel at behandle den underliggende sygdom, der har forårsaget den.

Fysiologisk gulsot hos nyfødte kræver nøje overvågning - presserende foranstaltninger er nødvendige for at forværre det, da bilirubinaflejringer kan føre til irreversibel hjerneskade.

Anbefalede tests

  • Almindelig bilirubin
  • Direkte bilirubin
  • Alaninaminotransferase (ALT)
  • Aspartataminotransferase (AST)
  • Alkalisk phosphatase (alkalisk phosphatase)
  • Gamma-glutamyltranspeptidase
  • HBsAg
  • Anti-HCV, antistoffer